獲得性維生素K依賴性凝血因子異常的癥狀是什么？獲得性維生素K依賴性凝血因子異常怎么治療？

　　獲得性維生素K依賴性凝血因子異常的發病原因：

　　維生素K在食物中相當豐富，而且來源廣泛，人體的需要量又很少，一般不易引起維生素K的缺乏。下列情況下可引起維生素K缺乏：

　　1、吸收不良影響維生素K吸收的常見原因有膽鹽缺乏、腸道吸收功能減低、長期口服油類潤滑劑、長期口服抗生素使腸道細菌受抑制、飲食失調等。

　　2、口服抗凝劑大多數口服抗凝血劑，如雙香豆素，可使環氧葉綠醌積聚，不能還原為維生素K，因而在體內抑制了維生素K凝血因子的合成。口服抗凝劑對凝血因子的抑制程度，主要是與這些凝血因子在體內的生物半衰期有關。因子Ⅶ的半衰期約4～6h，故首先受到影響，因子Ⅸ的半衰期為16～30h，因子Ⅹ為30～34h。而凝血酶原的半衰期較長，約36～72h，一般在口服抗凝劑后5～10天才可使其降低到最低的濃度。

　　獲得性維生素K依賴性凝血因子異常的發病機制：

　　1、維生素K是參與肝細胞微粒體羧化酶的輔酶，傳遞羧基使依賴維生素K凝血因子(凝血酶原，因子Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ)和蛋白(蛋白C和蛋白S)前體分子氨基端的谷氨酸殘基羧基化，形成羧基谷氨酸。

　　2、羧基谷氨酸是依賴維生素K凝血因子所特有的分子結構，或稱γ-羧基谷氨酸(Gla)結構區。Gla區是惟一可以與鈣離子結合的氨基酸，凝血因子的功能即取決這些Gla區與鈣離子的結合特征；結合后的鈣離子再與磷脂表面結合，激活這些凝血因子。鈣離子在這些谷氨酸殘基與磷脂結合過程中起到橋梁作用。然而每一個依賴維生素K蛋白的Gla區，因所含的谷氨酸殘基數量不同而有差異，因子Ⅸ和因子X各含12個Gla區，凝血酶原和因子Ⅶ各含10個Gla區，蛋白C含11個Gla區。

　　3、在維生素K缺乏情況下，肝內合成的依賴維生素K蛋白即可成為脫羧基化的凝血因子和蛋白C及蛋白S，是一些缺乏凝血生物活性和抗凝作用的異常蛋白，但它們仍存在抗原性。

　　獲得性維生素K依賴性凝血因子異常主要是出血傾向，表現為皮膚淤點或淤斑鼻出血，牙齦出血，但出血的程度一般較輕，在外傷和手術傷口部位可有滲血，此外可有血尿、月經過多、胃腸道出血等。

　　獲得性維生素K依賴性凝血因子異常在臨床上有出血傾向，表現為皮膚淤點或淤斑，鼻出血，牙齦出血，但出血的程度一般較輕，在外傷和手術傷口部位可有滲血，此外，可有血尿，月經過多，胃腸道出血等，未見有深部組織血腫或關節出血。

　　獲得性維生素K依賴性凝血因子異常患者應做好安全防護，加強營養，避免或減少服用抗凝劑，減少和避免不良因素的刺激及意外傷害，可以起到一定的預防作用；另外，早發現、早診斷、早治療也是本病預防和治療的關鍵。萬一發病，應積極治療，主動干預，防止并發癥的出現。

　　獲得性維生素K依賴性凝血因子異常的檢查項目：

　　維生素K、部分凝血活酶時間、復鈣時間、蝰蛇毒時間、凝血時間。

　　血液凝固機制分為內、外凝血系統，內源凝血系統包括因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原和纖維蛋白原等，可采用活化部分凝血活酶時間(APTT)測定為篩選試驗。

　　部分凝血活酶時間正常值：男性31.5～43.5s，女性32～43s。

　　復鈣時間即血漿再鈣化時間，是去掉鈣的血漿中重新加入鈣，使內源性凝血過程重現。標本與正常對照相差大于正常對照的40％，即可認為異常。測定內源凝血系統缺陷的一種實驗檢查。用草酸鈉抗凝的血漿，使抗凝劑與血漿中的鈣離子結合而凝血過程中斷，這種血漿加入適當的鈣溶液后，血液的凝固過程則繼續進行鈣化。正常人血漿再鈣化時間在3分鐘以內。臨床上，血友病、凝血酶原、PTC、第ⅩⅡ因子缺乏纖維蛋白原缺乏或減低癥等均可引起血漿再鈣化時間延長。尤其對血友病診斷有一定意義。

　　復鈣時間正常值：2.8±0.5(2.2～3.8)min。

　　凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長，而凝血酶凝固時間正常，病情嚴重者可出現凝血時間和血漿復鈣時間延長。

　　維生素K依賴性凝血因子異常患者日常生活中應合理膳食，均衡營養，不偏食，多吃富含維生素的瓜果蔬菜。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

　　獲得性維生素K依賴性凝血因子異常以治療原發病為主。對于凝血功能明顯障礙而有出血癥狀，或在外科手術作準備時。可輸注新鮮血漿或凝血酶原復合因子濃縮制劑，以補充凝血因子的不足，以暫時止血。若因雙香豆素類抗凝劑過量引起出血傾向時，除停用抗凝血劑外，可用維生素K1治療。出血癥狀較輕者，可口服維生素K3或K4，每天最大劑量不超過0.5mg/kg，以免引起溶血反應，或影響血小板的聚集。